Роз’єднані сіамські близнята Ервіна та Префіна на раках у мами

ВАТИКАН

Історична операція в лікарні «Дитятка Ісуса»: роз’єднані сіамські близнюки, з’єднані в потилиці

Надзвичайна операція, до якої готувалися цілий рік та яку здійснили в декількох хірургічних фазах. Сіамські близьнята, що прибули до Риму з Центральноафриканської Республіки – мали одну з найрідкісніших і найскладніших форм черепного та мозкового злиття – краніопаг. Це, мабуть, унікальна операція у світі, коли вдалося роз’єднати сіамських близнят, які були з’єднані спільними кістками задньої області черепа та венозної системи. Тепер діти почуваються добре.

Andrea De Angelis / Світлана Духович – Ватикан

Перед обличчям такого успіху кожен коментар видається зайвим: серце переповнюють емоції . Ця операція увійде в історію. У ватиканській педіатричній лікарні «Дитятка Ісуса» роз’єднали двох сіамських близнят, що були з’єднані головами. Це перший випадок в Італії і, мабуть, єдиний у світі (подібні операції не описані в науковій літературі) успішного хірургічного втручання у випадку «задніх тотальних краніопагів», однієї з найрідкісніших і найскладніших форм злиття на черепно-мозковому рівні. На рівні потилиці маленькі пацієнтки мали спільний череп і велику частину венозної системи. Дванадцять місяців досліджень та три операції, останню з яких здійснили 5 червня цього року.

Радість лікарів

Під час прес-конференції, що відбулася з цієї нагоди 7 липня 2020 р., Президент лікарні «Дитятка Ісуса» Маріелла Енок пригадала свою першу зустріч із близнючками в столиці Центральноафриканської Республіки Банґі, коли їм було кілька днів. «Їм не давали багато шансів, – зазначила вона, – але сьогодні бачимо, що їхнє життя можна було врятувати».

Доктор Карло Ефісіо Маррас, завідувач відділення нейрохірургії, вказав на винятковий характер цього хірургічного втручання, зазначаючи, що особливість полягала в тому, що в місці з’єднання двох черепів розміщувались важливі венозні структури.

На прес-конференції була присутня також мама дівчаток, яка подякувала лікарям за те, що вони подарували її дочкам нормальне життя. «Тепер вони зможуть бігати, сміятися, вчитися, – зазначила вона. – Я не вчилася, але сподіваюся, що вони, зможуть вчитися, і, можливо, стануть лікарями та рятуватимуть життя інших». Особлива подяка була спрямована також Папі Франциску за те, що він зробив і надалі робить для дітей з Банґі.

Щасливий кінець

Операціям передували довгі місяці підготовки та досліджень за допомогою вдосконалених систем візуалізації та хірургічного моделювання. Останнє втручання, остаточне роз’єднання, тривало 18 годин за участю понад 30 медпрацівників, серед яких – лікарі та медсестри. Через місяць після операції дівчатка почуваються добре. Вони перебувають під наглядом в нейрохірургічному відділенні педіатричної лікарні Святого Престолу.

Важкий процес

Ервіна та Префіна були з'єднані тім'яною та потиличною областю черепа, тобто великою поверхнею задньої частини голови, що включає потилицю. У них були спільні черепні кістки та шкіра; на глибшому рівні вони мали спільні серп мозку та намет мозочка разом із значною частиною венозної системи, що під час планування операції представляло найважчий виклик для нейрохірургів лікарні «Дитятка Ісуса».

Близнята перед роз’єднанням

Через цю особливу конформацію дівчатка належали до дуже рідкісної категорії «тотальних» близнюків-краніопагів, тобто зб’єднаних, як на черепному, так і на мозковому рівні. Випадок Ервіни та Префіни був дуже складний. Аби дозволити їм вижити, було сформовано міждисциплінарну групу, до якої увійшли нейрохірурги, анестезіологи, нейрорадіологи, пластичні хірурги, нейрореабілітатори, інженери, медсестри різної спеціалізації та фізіотерапевти. Було залучено також Комітет з питань етики, який проаналізував терапевтичний процес, що давав обом дівчатам однаковий шанс на якість життя.

Щаслива зустріч

Дівчата народилися 29 червня 2018 р. в селищі, розтасованому за сто кілометрів від Банґі. Пологи відбулися через кесарів розтин. Того ж дня, відразу після того, як побачили, що діти були сіамськими близнятами, їх перевезли до столичного педіатричного медичного закладу, який підтримує ватиканська лікарня «Дитятка Ісуса». Саме там, перебуваючи на місії, щоб слідкувати за розширенням роботи педіатричної структури, Президент цієї лікарні Маріелла Енок зустріла двох новонароджених близнючок і вирішила привезти їх з матір’ю до Риму, щоб дати їм надію.

Три етапи операцій

Після детальних аналізів і досліджень, команда нейрохірургів лікарні «Дитятка Ісуса» вирішила поетапно здійснити три дуже делікатні хірургічні втручання для прогресивної відбудови двох незалежних венозних систем, здатних витримати навантаження крові, що рухається від мозку до серця. Перша операція відбулася в травні 2019 року: для того, аби почати формувати нові автономні венозні структури, нейрохірурги роз’єднали частину намету мозочку та першу з двох поперечних пазух; потім завдяки біосумісним матеріалам вони відновили мембрану, здатну утримувати мозкові структури, розділені до остаточного поділу.

Наступного місяця, через рік після народження, настав час другої операції для близнят. Цього разу лікарі роз’єднали верхні сагітальні пазухи та розширення венозного русла, тобто місце стику венозних пазух мозку, куди тече вся кров, що йде до серця. Ця фаза була дуже важливою, бо операційний простір становив кілька міліметрів, і нейрохірурги керувалися нейронавігатором.

Місяць тому останній етап: спочатку відокремили другу поперечну пазуху й другу частину намету мозочку, а потім роз’єднали кістки черепа, які тримали двох дівчат разом. Після роз’єднання близнят операція тривала у двох різних операційних залах.

Варто підкреслити, що в історії лікарні «Дитятка Ісуса» це четвертий випадок роз’єднання сіамських близнюків: у 80-х роках першу подібну операцію зробили двом хлопчикам, що були рощені в ділянці грудної клітки та живота. Так само були з’єднані алжирські близнюки, яким зробили операцію в 2017 році. А після того прооперували також двох маленьких бурундійців, з’єднаних боками.

Майбутнє

Тепер маленькі дівчата почуваються добре. Їм доведеться надалі проходити програму нейрореабілітації і протягом кількох місяців їм доведеться носити захисний шолом. Але післяопераційні перевірки показують, що їхній мозок непошкоджений. Наново створена система функціонує добре, потік крові адаптувався до нового шляху. Лікарі кажуть, що діти зможуть нормально зростати як з моторної, так і з когнітивної точки зору та вести нормальне життя, як і всі діти їхнього віку.

Натомість, їхнє народження було дуже рідкісною подією: сіамські краніопагічні близнята найрідкісніші: один випадок на 2,5 мільйонів живонароджених. За останні двадцять років в Європі стали відомими тільки два випадки успішного роз’єднання близнюків-краніопагів: дві пари близнюків, що були з’єднані у верхній частині голови, прооперовані також у кілька етапів у Лондоні. Однак у науковій літературі не описаний жоден випадок з характеристиками близнюків з Банґі, тотальних краніопагів, з'єднаних потилицею.