Peter Schwartz: historia de un cardiólogo y un síndrome que ya no es misterioso
Marina Tomarro - Ciudad del Vaticano
Octubre de 1970. Cesarina Bonomi es una chica de 19 años de la provincia de Brescia que trabaja en Milán y vive una vida tranquila; está sana, aunque de vez en cuando se desmaye, quizás el calor o el cansancio que sabe.... Tiene una pasión, la transmisión del Rischiatutto y uno de sus sueños es poder ver algún día en directo el concurso, dirigido por Mike Buongiorno, y que en Italia está despoblado. Un día se presenta la gran oportunidad. Gracias a un amigo, Cesarina está invitada a ver el espectáculo en directo. Tan pronto como llega a los estudios se sienta entre el público. Ella está muy emocionada y comienza a seguir con trepidación el juego que ha visto tantas veces en la televisión. En un momento dado Mike Buongiono hace una pregunta al público y con gran sorpresa se dirige a la chica. La emoción se eleva, se vuelve excesiva, insoportable para esta joven y su corazón se detiene. Cesarina muere en el acto, para consternación de Mike y de los muchos espectadores presentes esa noche.
Un encuentro que cambia la vida
Un joven médico -su nombre es Peter Schwartz- todavía no sabe que la muerte de Cesarina está destinada a cambiar su vida. Por una serie de coincidencias, tendrá que cuidar de la hermanita de la pobre Cesarina. La niña se llama Agostina y sufre las mismas dolencias que su hermana, que ahora ha desaparecido. Tiene sólo 8 años y es admitida en la Policlínica de la Universidad de Milán, donde Schwarts estudia y trabaja.
"Cuando visitamos Agostina - dice el profesor Schwartz, que hoy dirige el Centro para el Estudio y Tratamiento de Arritmias Cardíacas de Origen Genético en el Instituto Italiano Auxiliar en la capital lombarda - nadie podía entender de qué se trataba. Incluso al principio la niña había sido admitida en neuropsiquiatría, pero después de examinar cuidadosamente sus electrocardiogramas, me di cuenta de que el problema era de una naturaleza completamente diferente".
En busca del misterioso síndrome
Para el profesor entonces comienza un estudio que al principio no parece dar ningún resultado. "Esas anomalías electrocardiográficas -explica- eran un misterio para mí y para mis colegas. Un día un pediatra me sugirió que buscara en la literatura médica internacional y ahí fue donde encontré las primeras descripciones de esta enfermedad, a la que le di el nombre de "Síndrome del QT Largo" (QT es el intervalo entre dos ondas del ndr del electrocardiograma). En esta enfermedad, poco común pero no rara y transmitida genéticamente, cuando el corazón recibe importantes descargas nerviosas del cerebro, entra en una especie de cortocircuito eléctrico y se detiene. Al principio, los betabloqueantes, que neutralizan el efecto de las descargas nerviosas, protegen el corazón de Augustine. Pero eso no es suficiente. Schwartz sigue estudiando y experimentando, y entiende que la única manera de ayudar a la niña -y más tarde también a Cesarina, otra niña de la familia Bonomi, nacida unos años después de la muerte de su primera hermana y de la que desgraciadamente heredará no sólo su nombre, sino también su enfermedad- es intentar una operación que "interrumpa" la conexión entre su cerebro y su corazón cortando los nervios cardíacos simpáticos de la izquierda.
Confío en ti...
"Cuando el profesor propuso esta operación a mis padres diciendo que sólo la había probado en el laboratorio - dice Cesarina Bonomi, que ahora es una hermosa mujer felizmente casada y madre de un joven de 22 años - mi padre lo tomó por loco. Pero el entusiasmo del Dr. Schwartz y la situación emocionalmente difícil en la que vivía mi familia, aún sacudida por la repentina muerte de nuestra primera hermana, los llevó a confiar y aceptar".
Así que en una mañana de 1973, Agostina y su madre subieron a un autobús a Milán. La niña cree que se va de viaje en coche con el joven médico que ahora conoce bien, pero poco después es llevada por él al hospital. El Dr. Peter le habla suavemente, le pide que confíe en él, explicándole que pronto estará dormido, pero que cuando ella se despierte tendrá una nueva vida y podrá correr y jugar como todos los demás niños, sin miedo a desmayarse o sentirse mal. Comienza la operación, confiada a las manos de un cirujano experimentado que trabaja con Schwartz. "Mi madre - dice Cesarina, aún hoy emocionada - fue a rezar a la Virgen de Lourdes, a quien era muy devota en una iglesia cerca del Policlínico, prometiendo abrirse a una nueva maternidad si mi hermana se hubiera salvado. Ya éramos ocho hijos...".
Hacia una nueva vida
La operación está bien. A partir de ese momento Agustín tuvo una nueva vida, animada al año siguiente por la llegada de un hermanito. El tiempo pasa, Agustín crece, está bien y ya no se ha desmayado, cada año hace sus visitas para ver cómo está el profesor. Se enamora y decide casarse: como testigo de la boda quiere precisamente al médico que le salvó la vida y la de muchos niños afectados por el síndrome del QT largo. "Cuando estábamos en el altar -nos dice la profesora divertida y conmovida recordando a su primer paciente, desgraciadamente desaparecido hace poco de otra enfermedad- seguí preguntándole si había tomado los betabloqueantes y me aterrorizaba que Augustine pudiera tener un paro cardíaco si estaba demasiado excitada durante la ceremonia. Entonces todo salió muy bien".
Desde ese primer caso, para el profesor Schwartz le han seguido años de estudios y conocimientos sobre la enfermedad. "Estuve en América - continúa el cardiólogo - trabajé allí durante muchos años realizando mis investigaciones para tratar de proteger mejor a los pacientes con esta enfermedad, luego regresé a Milán y comencé los estudios genéticos para profundizar aún más el conocimiento del síndrome del QT largo. Esa primera intervención de denervación fue seguida por muchas más y ahora se ha convertido en la terapia estándar para los casos no protegidos por betabloqueantes. Entre los pacientes también está Cesarina, la hermana de Agostina. "Cuando se trataba de mí -dice- sabía muy bien lo que iba a encontrar. Recuerdo los chequeos después de la operación, las muchas horas que tuvieron que pasar por culpa de ese aparato que me habían aplicado para grabar un electrocardiograma largo. Para destruirme, mis padres me llevaban a las agujas del Duomo para admirar de cerca a la Virgen de oro".
De Milán a Sudáfrica
La fama del profesor Schwartz ha viajado por todo el mundo hasta Sudáfrica, donde el cardiólogo acude cada año a sus estudios para comprender por qué en las familias hay hermanos con el mismo defecto genético, pero con un destino opuesto: quién muere y quién sobrevive. "En Sudáfrica llevamos 20 años estudiando, 25 familias con unas 500 personas, todas ellas con síndrome de QT largo y descendientes de un único antepasado -que, entre otras cosas, quería que mi nombre en holandés, Pieter Swart- se mudara a Sudáfrica en 1690. Esta extraordinaria población de pacientes nos ha permitido identificar por primera vez variantes genéticas que aumentan o disminuyen el riesgo de muerte en los pacientes y esto, ahora, nos permite entender mejor quiénes son los sujetos de mayor riesgo y así poder ofrecerles la mejor protección posible.
Hoy en día, muchos niños y sus familias vienen de toda Europa al Instituto Auxiliar Italiano de Milán para ser visitados por esta luminaria. "A menudo me encuentro con padres y madres ansiosos -explica- que vienen a nosotros después de haber llevado a su hijo a muchos otros lugares, gastando mucho dinero sin resolver nada y asustándose hasta la muerte por la idea de perder repentinamente a sus hijos. Mientras el profesor habla, se detiene un momento y luego empieza a decir: "Es tremendamente importante que un médico sepa cómo imaginarse al otro lado del escritorio, cuando tienes miedo por tus seres queridos y tienes que confiar en alguien que debería tratarlos y salvarlos. Si haces esto, tu comportamiento cambia. Entre otras cosas, esta enfermedad ahora se cura muy bien - si sabes lo que tienes que hacer.
Historia de Noemi
Le sucedió a Noemi Jovane cuando, a los 11 años, empezó a perder el conocimiento con frecuencia. Tuvo una serie de hospitalizaciones en muchos hospitales, donde murió de miedo, hasta que se le aconsejó que acudiera al profesor Schwartz. "Desde 2014 mi vida ha cambiado -dice-, la profesora fue un padre para mí, entendió mis temores, puso a un psicólogo a mi lado para superar los momentos difíciles. El año pasado participé en un protocolo experimental para buscar nuevos medicamentos para esta enfermedad. Al principio fue duro, pero la cercanía del profesor y de mis seres queridos me tranquilizó y me dio fuerzas. Hoy estoy bien y puedo vivir mi vida diaria mirando hacia el futuro. Y antes de eso esto era imposible para mí".
Un viaje que continúa
El profesor Schwartz ha recibido muchos premios y reconocimientos internacionales durante su larga carrera. El último fue el pasado mes de junio en el Istitut de France de París. "He sido galardonado - dice con emoción - con el prestigioso Grand Prix Scientifique de la Fundación Francesa Lefoulon - Delalande". El Premio es uno de los más importantes del mundo en el campo de la cardiología y la investigación cardiovascular, segundo después del Premio Nobel en prestigio. "Fue un gran honor para mí -continúa- y en el momento de la entrega del premio fue como si todas las personas que me acompañaban, tanto pacientes como colaboradores, hubieran participado en esta increíble aventura que duró casi 50 años en la investigación cardiovascular, y que comenzó con las dos hermanas Cesarina y Agostina, sin las cuales mi vida hubiera sido completamente diferente".
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