Storica prima volta al Bambino Gesù: separate gemelline siamesi unite per la testa

Andrea De Angelis - Città del Vaticano

Brividi e lacrime. Testa e cuore. Letteralmente. Davanti ad un simile successo ogni commento appare superfluo, prevale l'emozione. La storia è stata scritta e nessuno potrà cancellarla. All'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù sono state separate due gemelline siamesi centrafricane unite per la testa. È il primo caso in Italia e probabilmente l’unico al mondo (in letteratura non sono descritte operazioni simili) di intervento riuscito su una coppia di ‘craniopagi totali posteriori’, una tra le più rare e complesse forme di fusione a livello cranico e cerebrale. Posizionate nuca contro nuca, le piccole avevano in comune la scatola cranica e gran parte del sistema venoso. Dodici mesi di studio, tre interventi, l'ultimo dei quali lo scorso mese. Il 5 giugno, per la precisione. Poche settimane dopo le giovanissime pazienti hanno potuto festeggiare il loro secondo compleanno in modo speciale: divise, ma vicine nella gioia come mai prima d'ora.

La soddisfazione dei medici

La soddisfazione è palpabile anche nella conferenza stampa convocata oggi al Bambino Gesù. La notizia farà presto il giro del mondo, del resto delle gemelline di Bangui si era già parlato a Nuova Delhi, in India, dove a febbraio 2019 si è tenuta la prima conferenza mondiale nel campo della chirurgia dei gemelli siamesi. La presidente dell'Ospedale, Mariella Enoc, ha ricordato il suo primo incontro con le gemelline, a Bangui, quando avevano pochi giorni di vita. “Non davano loro molte speranze, ma la verità oggi è che la loro vita poteva essere salvata”.

Il dottor Carlo Efisio Marras, responsabile del reparto di Neurochirurgia, ha spiegato quindi l'eccezionalità dell'intervento, definendo il caso “raro in una malformazione già molto rara”. “La peculiarità consisteva nel fatto che il punto di contatto dei due crani - ha aggiunto - coinvolgeva importanti strutture venose". “Il nostro obiettivo - ha proseguito Marras - era molto ambizioso: salvare entrambe le bambine ed in perfette condizioni”.

Alla conferenza stampa era presente anche la mamma delle piccole, che in un messaggio ha ringraziato innanzitutto i medici per aver regalato alle sue figlie una vita normale. “Ora – ha detto – potranno correre, ridere, studiare”. “Io non ho studiato, spero che loro – ha aggiunto – riusciranno a studiare, magari a diventare medici e salvare altre vite”. Quindi un grazie speciale al Papa per quanto ha fatto e continua a fare per i bambini di Bangui ed un desiderio: che le figlie possano essere battezzate da Francesco.

Il lieto fine

Lunghi mesi di preparazione e studio con l’ausilio di sistemi di imaging avanzato e di simulazione chirurgica, culminati, come detto, in tre interventi delicatissimi. Per farle sopravvivere da separate bisognava studiare ogni aspetto, pianificare il minimo dettaglio. L’ultimo intervento, la separazione definitiva, è consistita in un’operazione di 18 ore e l’impegno di oltre 30 persone tra medici e infermieri. Ad un mese di distanza le bambine stanno bene, sono ricoverate nel reparto di Neurochirurgia dell’Ospedale della Santa Sede in due lettini vicini, una accanto all’altra, insieme alla loro mamma.

Un percorso difficile

Ervina e Prefina erano unite per la regione parietale e occipitale del cranio, vale a dire un’ampia superficie della parte posteriore della testa che comprende la nuca. Avevano in comune ossa craniche e pelle; a livello più profondo, condividevano la falce ed il tentorio (membrane fibrose che separano i due emisferi cerebrali e questi dal cervelletto) insieme a gran parte del sistema venoso (la rete di vasi deputata al trasporto del sangue utilizzato dal cervello verso il cuore per essere riossigenato) che ha rappresentato la sfida più difficile per l’équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù nella pianificazione degli interventi.

Le gemelline siamesi prima della separazione

Per questa particolare conformazione, le piccole rientravano nella rarissima categoria di gemelli siamesi craniopagi “totali”, uniti, cioè, sia a livello cranico che cerebrale. Il caso di Ervina e Prefina è difficilissimo. Per permettere loro di sopravvivere, si forma un gruppo multidisciplinare composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di differenti aree specialistiche e fisioterapisti. Viene coinvolto il Comitato Etico che condivide un percorso terapeutico, che possa dare a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita.

Quella promessa del Papa  

Le bambine sono nate il 29 giugno 2018. Sì, proprio nel giorno della festa dei Santi Pietro e Paolo, patroni di Roma, la città di cui il Papa è vescovo. Ed è nell'ospedale voluto da Francesco a Bangui, capitale della Repubblica Centrafricana, che Mariella Enoc, presidente del Bambino Gesù, ha incontrato le due gemelline appena nate. Il 29 novembre 2015, prima di inaugurare il Giubileo della Misericordia nella capitale della Repubblica Centrafricana, Francesco andò a visitare il complesso pediatrico della città. Portò con sé medicine messe a disposizione dall’ospedale Bambino Gesù e soprattutto sorrisi, parole di conforto e carezze. E una promessa: "Non vi dimenticherò". Così è stato. Quasi tre anni dopo, Mariella Enoc si trovava in missione a Bangui per seguire i lavori di ampliamento della struttura pediatrica e decise di portare le piccole a Roma, assieme alla mamma, per dare loro una speranza. Nate con un parto cesareo a Mbaiki, un villaggio ad un centinaio di chilometri da Bangui, erano infatti state trasferite nella capitale subito dopo la scoperta, avvenuta il giorno della nascita: erano due gemelline siamesi. "Oggi sono qui, non si conoscevano ed ora mandano baci felici", dice commossa nella nostra intervista Mariella Enoc: 

L'arrivo a Roma

Ervina e Prefina arrivano in Italia assieme alla mamma il 10 settembre 2018 nell’ambito delle Attività Umanitarie Internazionali dell’Ospedale Pediatrico della Santa Sede. Hanno appena due mesi e mezzo. Dopo i primi mesi trascorsi al Bambino Gesù di Palidoro, dove iniziano il percorso di neuroriabilitazione, le piccole vengono trasferite nel reparto di Neurochirurgia al Gianicolo per gli studi sulla fattibilità delle procedure di separazione. Le prime indagini confermano che le gemelline godono di buona salute generale, i parametri neurologici e clinici sono nella norma. Per farle conoscere, e riconoscere, anche attraverso il contatto visivo prima della separazione, nell’ambito del percorso riabilitativo viene utilizzato un sistema di specchi.

Tre interventi ed altrettanti precedenti

L’équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù decide di procedere per fasi: tre interventi delicatissimi per ricostruire progressivamente due sistemi venosi indipendenti, in grado di contenere il carico di sangue che viaggia dal cervello al cuore Il primo nel maggio 2019 per iniziare a dare forma alle nuove strutture venose autonome: i neurochirurghi separano una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che saranno assegnati a ciascuna delle bambine; poi, con materiali biocompatibili ricostruiscono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva. Il mese successivo, ad un anno dalla nascita, per le gemelline è già tempo del secondo intervento. L’équipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, separa i seni sagittali superiori ed il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello, dove confluisce tutto il sangue che va al cuore. È una fase cruciale: lo spazio operatorio è di pochi millimetri e i neurochirurghi procedono con la guida del neuronavigatore. Un mese fa l'ultimo atto: prima vengono rimossi gli espansori cutanei, poi viene separato il secondo seno trasverso ed il relativo tentorio; infine sono divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine. Una volta separate le gemelline, l’operazione prosegue in due diverse camere operatorie. Va detto che nella storia dell’Ospedale Bambino Gesù questo è il quarto caso di separazione di siamesi: nel 2017 le gemelline algerine unite per il torace e l’addome (gemelle toraco-onfalopaghe) e le piccole burundesi, unite per la zona sacrale (gemelle pigopaghe). Negli anni '80, invece, la prima operazione del genere su due maschietti uniti sempre per il torace e l’addome.

Il futuro

Le bambine stanno bene. Dovranno proseguire il programma di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo. Ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. Il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso. Si trovano in una condizione - spiegano i medici del Dipartimento di Neuroscienze - che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età. La loro nascita è stato invece un evento rarissimo: i gemelli siamesi craniopagi sono i più rari, un caso su 2,5 milioni di nati vivi. Negli ultimi venti anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli uniti per la sommità della testa (verticali) operati in più step a Londra. Nessun caso descritto in letteratura, invece, con le caratteristiche delle gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totali unite per la nuca (posteriori).